Perfil clínico y estrategias terapéuticas en pacientes con miocardiopatía arritmogénica tratados en un Instituto de Referencia Nacional

Abstract

Objetivo. Determinar las características epidemiológicas, clínicas, electrocardiográficas, imagenológicas y principales estrategias terapéuticas realizadas en los pacientes con cardiomiopatía arritmogénica tratados en un instituto cardiovascular de referencia nacional. Materiales y métodos. Estudio observacional, descriptivo y retrospectivo que busca identificar las características clínicas, exámenes complementarios y estrategias terapéuticas en pacientes con cardiomiopatía arritmogénica tratados en el Instituto Nacional Cardiovascular – INCOR EsSalud en Lima – Perú. Resultados. Se encontraron trece pacientes con cardiomiopatía arritmogénica. La mediana de edad en la que se realizó el diagnóstico fue 38,2 años y el 69,3% de los afectados era de sexo masculino. Las manifestaciones clínicas más frecuentes fueron las palpitaciones taquicárdicas (92,3%), el presíncope (84,6%) y la falla cardiaca (69,2%). El 23% de los pacientes sufrió un arresto cardiaco. Todos presentaron, al menos, un episodio de taquicardia ventricular, el 92,3% con morfología de bloqueo completo de rama izquierda y eje superior. Al 76,9% se le colocó un desfibrilador automático implantable (DAI), al 15,3% se le realizó ablación y al 15,3% un trasplante cardiaco. El 84,6% de los pacientes vive hasta la actualidad. Conclusiones. La cardiomiopatía arritmogénica afectó predominantemente a población joven y de sexo masculino. Todos los pacientes tuvieron una arritmia ventricular potencialmente fatal. La afección biventricular por ecocardiografía y por resonancia magnética cardiaca se evidenció en el 69,2 y 100% de los casos, respectivamente. Las estrategias terapéuticas empleadas fueron el tratamiento médico antiarrítmico, colocación de un DAI como prevención secundaria, la ablación y el trasplante cardíaco. Hasta la actualidad, el 84,6% de los pacientes sobrevive.

Objective. To determine the epidemiological, clinical, electrocardiographic, imaging characteristics and main therapeutic strategies performed in patients with arrhythmogenic cardiomyopathy treated in a national reference cardiovascular institute. Materials and methods. Observational, descriptive and retrospective study that attempts to identify the clinical characteristics, complementary tests and therapeutic strategies performed in patients with arrhythmogenic cardiomyopathy treated at the Instituto Nacional Cardiovascular - INCOR EsSalud in Lima, Peru. Results. Thirteen patients were found with arrhythmogenic cardiomyopathy. The median age at which the diagnosis was made was 38.2 years and 69.3% were male. The most frequent clinical manifestations were tachycardic palpitations (92.3%), presyncope (84.6%) and heart failure (69.2%). 23% of the patients suffered a cardiac arrest. All the patients presented at least one episode of ventricular tachycardia, 92.3% with complete left bundle branch block morphology and upper axis. 76.9% received an implantable cardioverter defibrillator (ICD), 15.3% underwent ablation and 15.3% received a heart transplant. 84.6% of the patients live to this day. Conclusions. Arrhythmogenic cardiomyopathy predominantly affected the young and male population. All the patients had a potentially fatal ventricular arrhythmia. Biventricular disease by echocardiography and cardiac magnetic resonance occurred in 69.2% and 100% of the cases, respectively. The therapeutic strategies used were antiarrhythmic medical treatment, placement of an ICD as secondary prevention, ablation, and heart transplantation. To date, 84.6% of patients survive