Amiloidosis cardíaca: Experiencia en un Instituto Cardiovascular de referencia nacionaI

Abstract

Objetivos: Determinar las características clínicas, de imágenes y laboratoriales así como la sobrevida al año del diagnóstico de pacientes con amiloidosis cardíaca en un hospital de referencia nacional.

Materiales y métodos: Estudio de serie de casos. Evaluamos las características clínicas, exámenes complementarios y supervivencia de pacientes con amiloidosis cardíaca diagnosticados, tratados y seguidos en el servicio de Cardiología Clínica del Instituto Nacional Cardiovascular - INCOR EsSalud.

Resultados: Se encontraron 8 pacientes con diagnóstico de amiloidosis cardíaca. La mediana de la edad fue 64.5 años y el 75% de sexo masculino. La etiología fue amiloidosis cardíaca no especificada (25%), amiloidosis cardíaca transtiretina (37.5%) y amiloidosis cardíaca de cadenas ligeras (37.5%). La insuficiencia cardíaca sintomática (NYHA II-III) fue la presentación inicial más común (87.5%). Las manifestaciones extracardíacas más frecuentes fueron: neuropatía sensitivo-motora (62.5%), muscu- loesqueléticas (37.5%), nefropatía (25%), síndrome de túnel carpiano bilateral (25%), gammapatías monoclonales (25%) y efusión pleural refractaria (25%). La sobrevida al año fue del 75% y la causa de muerte en los 2 fallecidos fue muerte súbita.

Conclusiones: En este estudio sobre amiloidosis cardíaca en un centro especializado las manifestaciones clínicas más frecuentes fueron la insuficiencia cardíaca y la neuropatía sensitivo-motora. La mortalidad fue del 25% al año, y en todos los casos como muerte súbita.

Objectives: To determine the clinical, imaging and laboratory characteristics and one year after diagnosis survival of patients with cardiac amyloidosis in a national reference hospital. Materials and methods: Case series study. We evaluated the clinical characteristics, complementary examinations and survival of patients with cardiac amyloidosis diagnosed, treated and followed up in the Clinical Cardiology service of the National Cardiovascular Institute – INCOR EsSalud in Lima, Peru. Results: We found eight patients with diagnosis of cardiac amyloidosis. The median age was 64.5 years and 75% were male. The etiology of cases was unspecified cardiac amyloidosis (25%), transthyretin cardiac amyloidosis (37.5%), and light chain cardiac amyloidosis (37.5%). Symptomatic heart failure (NYHA II-III) was the most common initial presentation symptom (87.5%). The most frequent extracardiac manifestations were: sensory-motor neuropathy (62.5%), musculoskeletal (37.5%), nephropathy (25%), bilateral carpal tunnel syndrome (25%), monoclonal gammopathies (25%) and refractory pleural effusion (25 %). Survival at one year was 75% and the cause of the 2 deaths was sudden death. Conclusions: In this study of cardiac amyloidosis at a specialized center, the most frequent clinical manifestations were heart failure and sensory-motor neuropathy. Mortality was 25% per year, and in all cases as sudden death.