Familial Chylomicronemia Syndrome-Induced Acute Necrotizing Pancreatitis during Pregnancy

Abstract

La pancreatitis aguda es una condición rara en el embarazo, asociada con una alta tasa de mortalidad. La hipertrigliceridemia representa su segunda causa más frecuente. Presentamos el caso de una mujer de 38 años en la semana 24 de gestación con antecedentes de hipertrigliceridemia y episodios recurrentes de pancreatitis . Ingresó en nuestro hospital con pancreatitis aguda por hipertrigliceridemia severa . Fue estabilizada y tratada con fibratos . A pesar de su clínica favorablecurso , desarrolló un segundo episodio de pancreatitis aguda complicado con disfunción multiorgánica y necrosis pancreática , que requirió una necrosectomía. El embarazo se interrumpió mediante cesárea , tras lo cual se realizaron tres sesiones de plasmaféresis . Actualmente se encuentra asintomática con triglicéridos estables . La pancreatitis aguda por hipertrigliceridemia representa un desafío diagnóstico y terapéutico en la gestante , asociado a graves complicaciones maternas y fetales . Cuando la hipertrigliceridemia primariase sospecha, como el síndrome de quilomicronemia familiar , el objetivo más importante es prevenir la aparición de pancreatitis .

Acute pancreatitis is a rare condition in pregnancy, associated with a high mortality rate. Hypertriglyceridemia represents its second most common cause. We present the case of a 38-year-old woman in the 24th week of gestation with a history of hypertriglyceridemia and recurrent episodes of pancreatitis. She was admitted to our hospital with acute pancreatitis due to severe hypertriglyceridemia. She was stabilized and treated with fibrates. Despite her favorable clinical course, she developed a second episode of acute pancreatitis complicated by multi-organ dysfunction and pancreatic necrosis, requiring a necrosectomy. The pregnancy was ended by cesarean section, after which three plasmapheresis sessions were performed. She is currently asymptomatic with stable triglyceride levels. Acute pancreatitis due to hypertriglyceridemia represents a diagnostic and therapeutic challenge in pregnant women, associated with serious maternal and fetal complications. When primary hypertriglyceridemia is suspected, such as familial chylomicronemia syndrome, the most important objective is preventing the onset of pancreatitis.