Successful remission of type B insulin resistance syndrome without rituximab in an elderly male

Abstract

El síndrome de resistencia a la insulina tipo B (TBIR) es una enfermedad autoinmune rara causada por anticuerpos contra el receptor de insulina. Debe considerarse en pacientes con disglucemia y resistencia severa a la insulina cuando se hayan descartado otras causas más comunes. Presentamos el caso de un varón de 72 años con diabetes tipo 2 de 4 años de evolución que presentó hipercatabolismo, vitíligo, acantosis nigricans e hiperglucemia resistente a dosis masivas de insulina (hasta 1.000 U/día). La detección de anticuerpos anti-receptor de insulina confirmó TBIR. El paciente recibió seis pulsos de metilprednisolona y tratamiento diario con ciclofosfamida durante 6 meses. La respuesta al tratamiento fue evidente después del cuarto pulso de metilprednisolona, ​​como lo indica el aumento de peso, disminución de la hemoglobina glicosilada y disminución del requerimiento de insulina exógena que posteriormente se suspendió por episodios de hipoglucemia. Finalmente se logró la remisión y actualmente el paciente se encuentra asintomático, no requiere insulinoterapia, tiene glucemia normal y está a la espera de iniciar terapia de mantenimiento con azatioprina. Por lo tanto, TBIR remitió sin el uso de rituximab. Este caso destaca la importancia del diagnóstico y tratamiento oportuno, así como la importancia de las características clínicas, los hallazgos de laboratorio disponibles y la medicación. Se requieren grandes estudios controlados para estandarizar un protocolo terapéutico, particularmente en entornos con recursos limitados donde el acceso a rituximab es limitado.

Type B insulin resistance syndrome (TBIR) is a rare autoimmune disease caused by antibodies against the insulin receptor. It should be considered in patients with dysglycaemia and severe insulin resistance when other more common causes have been ruled out. We report a case of a 72-year-old male with a 4-year history of type 2 diabetes who presented with hypercatabolism, vitiligo, acanthosis nigricans, and hyperglycaemia resistant to massive doses of insulin (up to 1000 U/day). Detection of anti-insulin receptor antibodies confirmed TBIR. The patient received six pulses of methylprednisolone and daily treatment with cyclophosphamide for 6 months. Response to treatment was evident after the fourth pulse of methylprednisolone, as indicated by weight gain, decreased glycosylated haemoglobin and decreased requirement of exogenous insulin that was later discontinued due to episodes of hypoglycaemia. Remission was eventually achieved and the patient is currently asymptomatic, does not require insulin therapy, has normal glycaemia and is awaiting initiation of maintenance therapy with azathioprine. Thus, TBIR remitted without the use of rituximab. This case highlights the importance of diagnosis and treatment in a timely fashion, as well as the significance of clinical features, available laboratory findings and medication. Large controlled studies are required to standardise a therapeutic protocol, particularly in resource-constrained settings where access to rituximab is limited.