Gestante con pénfigo foliáceo endémico y producto libre de enfermedad: caso clínico

Abstract

El Pénfigo Foliáceo Endémico (PFE) es una enfermedad autoinmune de la piel endémica en áreas de la Amazonía. Se revisa el caso de una mujer de 36 años que presentó PFE en la semana 17 de embarazo. A las 29 semanas, comenzó un tratamiento antimicrobiano y esteroides. En el momento del parto la enfermedad en la madre ya había sido controlada con corticoterapia, mostrando inmunofluorescencia indirecta (IFI) para IgG total negativa. De esta manera no habría descarga de anticuerpos hacia la placenta, y la recién nacida también mostró títulos negativos. Durante el seguimiento la niña varió sus títulos de anticuerpos, de negativo a 1/20. Recientemente se demostró que 45% de familiares de pacientes con PFE presentan anticuerpos anti Dsg-1, siendo más frecuente en familiares de primer grado.

Endemic pemphigus foliaceus (EPF) in an autoinmune skin disease present in areas of the Amazonia. We report a 36 year-old woman who presented EPF at 17 weeks of pregnancy. At 29 weeks, she started antimicrobial treatment and steroids. At the moment of delivery, the disease was in remission and cutaneous lesions were not seen in the neonate. Indirect immunofluorescence titers of total IgG in the mother and in the neonate were negative. Sixteen months later, IgG titers in the offspring were 1/20 and remained negative in the mother, who was on low doses of oral corticosteroids (Rev Méd Chile 2009; 137: 1205-8).