Síndromes neurocutáneos: neurofibromatosis tipo - I

Abstract

Se expone la importancia del conocimiento de los aspectos clínicos y genéticos de los diferentes transtornos Neurocutáneos. Presentamos la serie personal del Profesor I. Pascual Castroviejo, de pacientes en el Servicio de Neurología Infantil a lo largo de 23.5 años. Esta serie está constituida por 174 casos de NEUROFIBROMATOSIS, 139 casos de Esclerosis Tuberosa, 48 casos de Incontinencia Pigmentaria Acromiante de Ito, 41 casos de síndrome de Stuger-Weber, 14 casos de Nevus Sebaceous de Jadassohn, 8 casos de Cutis Marmorata Telangiectásica congénita, 8 casos de Angioma Capilar, 8 casos de Melanosis Neurocutánea, 6 casos de síndrome de Sjogren-Larsson, 4 casos de Neuvus Fuscuceruleous de Ota, 3 casos de Incontinencia Pigmenti, 2 casos de síndrome de Goltz y 1 caso de Displasia Cerebelotrigeminal. Exponemos un seguimiento de 15 casos de NEUROFIBROMATOSIS TIPO - I entre Enero y Julio de 1990.

We explain the importance of knowing the clinical and genetical aspect of the different Neurocutaneus Disease. We present a series of patients studied in the Service of Child Neurology along 23.5 years of Prof. l. Pascual Castroviejo, This series es composed of 174 cases of NEUROFIBROMATOSIS, 139 of Tuberous Sclerosis, 48 de Incontinentia Pigmenti Achromians of Ito, 41 of Stuger—Weber Syndrome, 14 of Nevus Sebaceous of Jadassohn, 8 of Congenital Cutis Marmorata Telangiectasica, 8 of Neurocutanea Melanosis, 8 of Capillari Angiomata, 6 of Syndrome of Sjogren—Larsson, 4 of Nevus Fuscuceruleous of Ota, 3 of Incontinentia Pigmenti, 2 of Syndrome of Goltz and 1 case of Trigeminal cerebello dysplasia. We explain a series of 15 cases of NEUROFIBROMATOSIS between January — July of 1990.