Gammapatía monoclonal que evoluciona a amiloidosis sistémica con compromiso cardíaco. Reporte de caso

Abstract

Reportamos el caso de una amiloidosis sistémica de cadenas ligeras con compromiso cardíaco, precedida de una gammapatía monoclonal por IgG lambda. El diagnóstico clínico se realizó por signos de insuficiencia cardíaca, elevación de biomarcadores y hallazgos de imágenes, orientándose con la elevación de cadenas ligeras en sangre y orina, y confirmándose con la presencia de depósitos de amiloide en la biopsia de grasa periumbilical y en diferentes segmentos del tracto digestivo. Se inició tratamiento con daratumumab más bortezomib más dexametasona, recibiendo un trasplante de células madre hematopoyéticas de tipo autólogo a los 22 meses del diagnóstico, con una evolución clínica favorable.

We report a case of systemic light chain amyloidosis with cardiac involvement, preceded by a monoclonal IgG lambda gammopathy. The clinical diagnosis was based on signs of heart failure, elevated biomarkers, and imaging findings. The diagnosis was confirmed by elevated light chains in the blood and urine, and the presence of amyloid deposits in the periumbilical fat biopsy and in different segments of the digestive tract. Treatment with daratumumab plus bortezomib plus dexamethasone was initiated, and autologous hematopoietic stem cell transplantation was done 22 months after diagnosis, with a favorable clinical outcome.