Dilatación severa del ventrículo izquierdo e insuficiencia mitral secundaria a ALCAPA en la infancia. Reporte de caso

Abstract

El origen anómalo de la arteria coronaria izquierda desde la arteria pulmonar (ALCAPA) es una cardiopatía congénita infrecuente, con una incidencia estimada de 1 por cada 300 000 nacidos vivos y una mortalidad que alcanza el 90% en el primer año si no se corrige quirúrgicamente. Presentamos el caso de un niño de tres años con disnea progresiva, taquicardia paroxística y escasa ganancia ponderal, inicialmente diagnosticado con dilatación severa del ventrículo izquierdo e insuficiencia mitral severa. La ecocardiografía transtorácica y la angiotomografía cardíaca confirmaron el diagnóstico de ALCAPA. Se realizó cirugía de reimplante de la arteria coronaria izquierda y plastia mitral, siendo dado de alta sin complicaciones. En el seguimiento a dos años, el paciente permanece asintomático, con función ventricular preservada e insuficiencia mitral leve. Este caso subraya la relevancia del diagnóstico por imágenes y del tratamiento quirúrgico en esta entidad potencialmente letal.

Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery (ALCAPA) is a rare congenital heart defect, with an estimated incidence of 1 in 300,000 live births and a mortality rate approaching 90% within the first year of life if left untreated. We present the case of a three-year-old boy with progressive dyspnea, paroxysmal tachycardia, and poor weight gain, initially diagnosed with severe left ventricular dilatation and severe mitral regurgitation. Transthoracic echocardiography and cardiac computed tomography angiography confirmed the diagnosis of ALCAPA. Surgical correction included left coronary artery reimplantation and mitral valve repair. The patient was discharged without complications. At a two-year follow-up, he remained asymptomatic, with preserved left ventricular function and mild mitral regurgitation. This case highlights the importance of advanced imaging in the diagnosis and the role of surgical intervention in improving outcomes in this potentially fatal condition.