Systemic atrioventricular valve replacement due to a supravalvular stenosing ring and ebsteinoid tricuspid valve in a patient with congenitally corrected transposition of the great arteries: a case report

Abstract

Congenitally corrected transposition of the great arteries (ccTGA) is a rare and complex cardiac malformation often associated with additional anomalies. We present a 23-year-old patient with ccTGA, a supravalvular stenosing ring, and an Ebsteinoid tricuspid valve who developed severe systemic atrioventricular valve (SAVV) stenosis and regurgitation. Preoperative evaluation revealed tricuspid valve abnormalities, a dilated systemic right ventricle (sRV) with a reduced sRV ejection fraction (42%). The patient underwent bioprosthetic SAVV replacement and excision of the supravalvular membrane. Postoperatively, valve function was preserved, and recovery was favorable despite transient complications. This case emphasizes the surgical challenges and individualized decisionmaking required in ccTGA with rare anatomical variants, highlighting the value of timely intervention, multidisciplinary care, and long-term follow-up to optimize outcomes.

La transposición congénitamente corregida de las grandes arterias (TCCGA) es una malformación cardíaca rara y compleja, frecuentemente asociada con otras anomalías estructurales. Se presenta el caso de un paciente de 23 años con TCCGA, un anillo estenosante supravalvular y una válvula tricúspide ebsteinoide, que desarrolló estenosis e insuficiencia severas de la válvula auriculoventricular sistémica (VAVS). La evaluación preoperatoria mostró anomalías tricuspídeas significativas, dilatación del ventrículo derecho sistémico (VDS) y fracción de eyección reducida (42%). Se realizó reemplazo bioprotésico de la VAVS y resección de la membrana estenosante supravalvular. En el posoperatorio, la válvula mostró adecuada funcionalidad y el paciente tuvo evolución favorable pese a complicaciones transitorias. Este caso resalta los desafíos quirúrgicos y la necesidad de un abordaje multidisciplinario en la TCCGA con variaciones anatómicas inusuales, subrayando la importancia de la intervención oportuna, el seguimiento prolongado y la atención individualizada para optimizar los resultados.