Síndrome de Peutz- Jeghers: presentación de cinco casos.

Abstract

Se reporta cinco casos de pacientes con diagnóstico de Síndrome de Peutz Jeghers (SPJ), tres casos presentaron intususcepción intestinal, un caso hemorragia digestiva alta y el quinto caso falleció con neoplasia pancreática. El SPJ es caracterizado por pólipos hamartomatosos gastrointestinales y pigmentación mucocutánea característica, tiene alto riesgo de resecciones intestinales debido a isquemia secundaria e intususcepción. El riesgo de cáncer digestivo es nueve veces más que en la población general.